近日，株洲市二醫(yī)院脊柱外科成功為一位巨大脊髓神經(jīng)鞘瘤患者實施了手術(shù)，解除了困擾患者長達十余年的病痛折磨。患者術(shù)后恢復(fù)良好，并于近期康復(fù)出院。

    羅先生今年55歲，是一位來自攸縣的農(nóng)民，早在10年前就時常腰背部疼痛，特別是以右側(cè)腰部疼痛為甚，同時伴右側(cè)腹股溝疼痛，通常是凌晨二、三點間頻發(fā)，呈間斷性放射性疼痛。

    為此，羅先生曾多次到當?shù)蒯t(yī)院就診，但超聲等影像結(jié)果均顯示其腹部各器官無異常，醫(yī)師遂考慮羅先生為“椎間盤突出”，并予以保守治療，經(jīng)對癥處理后腰背疼痛癥狀有所緩解。但是今年以來，羅先生腰背部疼痛越來越強烈，彎腰活動或者勞累后，腰痛疼痛加劇，同時雙下肢并發(fā)疼痛、麻木且行動不便。

    作為一家頂梁柱的羅先生，非常擔(dān)心病痛日趨嚴重，生活的重擔(dān)會全部壓在妻子的身上，為徹底查清病因，羅先生又來到當?shù)蒯t(yī)院，接診醫(yī)師完善相關(guān)檢查后，考慮為椎體占位病變。由于占位病變大，可能侵犯到脊髓、胸腹主動脈等重要器官，當?shù)蒯t(yī)院未予治療。而后經(jīng)熟人介紹，羅先生近日到株洲市二醫(yī)院脊柱外科就醫(yī)。

    醫(yī)院脊柱外科主任周小勇、湯偉副主任等通過進一步完善檢查，考慮為脊椎神經(jīng)鞘瘤。腫瘤從腰2∕3椎管內(nèi)馬尾神經(jīng)發(fā)出，沿神經(jīng)根走向擴張，長達10 厘米，已侵入腰1-3段椎管，腰1-3椎管組織嚴重擠壓，第2椎胸椎體被侵蝕破壞，如不及時手術(shù)，羅先生隨時可能因脊髓受壓而全身癱瘓。神經(jīng)鞘瘤因其與周圍正常組織邊界清楚，多主張全切除，但手術(shù)的難度和風(fēng)險極大,需要極大的耐心和細心。如果腫瘤與脊髓嚴重粘連，術(shù)中極可能會損傷脊髓及周圍神經(jīng)造成高位截癱，同時由于腫瘤生長巨大，滋養(yǎng)血運豐富，在分離腫瘤過程中，隨時可能會大出血，危及患者生命。

    為確保手術(shù)順利，醫(yī)院多次組織相關(guān)學(xué)科進行會診討論，詳細制定了手術(shù)方案。經(jīng)過嚴密的術(shù)前準備工作，羅先生被推進了手術(shù)室。術(shù)中應(yīng)用C臂定位，可清晰看到腫瘤有 6*6*8cm，已通過椎間孔并向孔外生長形成“啞鈴型”，并與軟脊膜及神經(jīng)根粘連緊密，手術(shù)難度很大。在湯偉副主任醫(yī)師及麻醉手術(shù)醫(yī)護人員的默契配合下，經(jīng)過近3個小時的緊張手術(shù)，成功將折磨羅先生十年的脊柱神經(jīng)鞘腫瘤全部切除，脊髓和周圍神經(jīng)沒有受到損傷，術(shù)后7天，羅先生已能下床自由活動。

    湯偉副主任醫(yī)師介紹，椎管神經(jīng)鞘瘤是脊柱椎管里多發(fā)的一種常見的腫瘤，約占椎管腫瘤的25%左右。絕大多數(shù)椎管神經(jīng)鞘瘤都是良性腫瘤，緩慢生長，只有很少數(shù)的神經(jīng)鞘瘤為惡性。由于腫瘤生長緩慢，產(chǎn)生的癥狀患者容易耐受，所以很多病人在就診時腫瘤已長得很大，耽誤了治療的時間。治療神經(jīng)鞘瘤通常以手術(shù)切除為主，切除后預(yù)后良好。絕大多數(shù)病例均可通過標準的后路椎板切開，腫瘤全切除而達到治愈，一般很少復(fù)發(fā),惡性神經(jīng)鞘瘤手術(shù)切除后需要輔助放射治療。

    湯主任還特別提醒，神經(jīng)鞘瘤早期病變期間，常規(guī)的X線檢查或CT掃描也難以發(fā)現(xiàn)。早期癥狀往往表現(xiàn)如頸椎病、腰椎病，但通常會被大家忽視，因此，有進行性加重的肢體放射性疼痛、肢體運動障礙、肢體感覺異常以及頸椎病常規(guī)治療無效的患者，應(yīng)及時到醫(yī)院進行全面檢查，排除各種腫瘤的可能。

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    脊椎神經(jīng)鞘瘤病因：
    腫瘤的發(fā)生及生長主要系基因水平的分子的改變所形成。許多癌癥形成被認為是由于正常腫瘤抑制基因丟失及其癌基因激活所致。兩種類型的神經(jīng)纖維瘤病已被廣泛研究。遺傳學(xué)研究認為NF1和NF2基因分別定位于第17號和22號染色體長臂上。兩種類型的神經(jīng)纖維瘤病均以常染色體顯性遺傳，具有高度的外顯率。

     NF1發(fā)生率大約為1/4000出生次，其中一半為散在病例，由更新的突變所引起。除脊神經(jīng)纖維瘤外，NF1臨床表現(xiàn)包括咖啡色素斑、皮膚結(jié)節(jié)、骨骼異常、皮下神經(jīng)纖維瘤、周圍神經(jīng)叢狀神經(jīng)瘤，并發(fā)某些兒童常見腫瘤，如視神經(jīng)及下丘腦膠質(zhì)瘤、室管膜瘤。椎管內(nèi)神經(jīng)纖維瘤遠比發(fā)生在椎管外的神經(jīng)纖維瘤少。

    NF1基因編碼的神經(jīng)元纖維屬于GTP酶激活蛋白家族的分子。GTP蛋白由其配體激活參與ras癌基因的下調(diào)。目前推斷NF1基因突變導(dǎo)致變異的基因產(chǎn)物形成，從而不能有效地引起GTP的脫氧反應(yīng)，因此促進ras基因上調(diào)，加強了生長因子通路的信號，最終導(dǎo)致NF1腫瘤的特征產(chǎn)物出現(xiàn)，形成了NF1腫瘤。

    在對脊椎神經(jīng)鞘瘤病因了解后，治療脊椎神經(jīng)鞘瘤的時候，也是要根據(jù)自身病因進行，這樣對疾病緩解有很好幫助，而且治療脊椎神經(jīng)鞘瘤過程中，患者飲食上也是要合理安排，對海鮮食物是不能選擇的，否則對疾病治療是沒有幫助的。